第12回神経難病における音楽療法を考える会
Comments (0) 2014年、「神経難病における音楽療法を考える会」に参加しました。
第11回神経難病における音楽療法を考える会
素晴らしい会だったので、今年も参加しようと思います。締め切りは 11月17日までです。参加される方はお早めに。
第１２回概要について
Category: 音楽関連
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音楽大学生における音楽家のジストニアの実態調査
By migunosuke, 2015年4月1日 6:10 AM
ロベルト・シューマンがピアニストの道を諦め、作曲家になったのは「音楽家のジストニア」のためだったと言われています。現代だと、レオン・フライシャー が有名ですね。
海外のデータでは、音楽家の数% (約 1～5%) が罹患し、その半数が演奏家の道を諦めるといわれています。早期の治療開始が重要なのですが、この疾患が比較的良く知られているヨーロッパですら、音楽家のジストニアを正しく診断できたのは整形外科医 7.2%, 神経内科医 70.2%, 一般医 3.2%だったという報告があります。患者側、医療関係者側双方に啓蒙活動が必要ですね。ちなみに、現在ではリハビリを中心とした治療法が発達しつつあり、以前と比べるとかなり予後が改善してきているようです。
さて、今回臨床神経学 55巻 4号に掲載された論文。日本でも音楽家におけるジストニアの有病率は海外とほぼ同じということが明らかにされました。ヨーロッパと比べて「音楽家のジストニア」の知名度が低い日本で、こういう情報を発信していくことは、とても重要なことだと思います。
音楽大学生における音楽家のジストニアの実態調査
(概要) 日本での音楽家のジストニアについての調査。音大生 580名にアンケート用紙を送り、有効回答率 97.9％であった。本調査では「音楽家のジストニア」との疾患を認識している学生は対象者の 29％であった．また 1.25％の学生にジストニアの経験があることが示された．
ワーグナーと片頭痛
By migunosuke, 2014年12月11日 7:56 AM
2013年のクリスマスBMJにワーグナーの頭痛についての論文が掲載されていると紹介しました。
クリスマスBMJ ワーグナー
2014年10月号の Cephalalgia誌に、同じ著者達がより詳細な検討を加えた論文を発表しました。
Phenotype of migraine headache and migraine aura of Richard Wagner.
著者は 3人とも名字が Göbelですが、一家で書いた論文なのでしょうか。
この論文では、ワーグナーの家族歴が示され、どうやら母、ワーグナー、その子どもと 3世代に渡って頭痛持ちだったようです。片頭痛は家族歴があることが多いので、納得ですね。ワーグナーの 2番めの妻コジマ (リストの娘) は日記をつけており、そこには家族全員の健康状態、頭痛についてが詳細に綴られていました (論文 table 1に一覧表あり)。そして、どうやらコジマ自身も片頭痛でした。
論文によると、ワーグナーの頭痛の記載は 28歳から 67歳に渡って存在し、発症時期は片頭痛として矛盾しません。また、ワーグナーには視覚前兆もあったようです。著者らは、ワーグナーの頭痛が、国際頭痛分類3β版における「前兆のない片頭痛」と「前兆のある片頭痛」の診断基準をそれぞれ満たすとしています。
ワーグナーのオペラ「ジークフリート」には片頭痛を思わせる描写が登場し、その作曲時点でワーグナーは頭痛に苛まれていたといいます。疾患が作品に影響を与えることがあるのですね。こういう知識を持ってオペラをみるのも感慨深いものです。
第11回神経難病における音楽療法を考える会
By migunosuke, 2014年11月29日 7:19 PM
2014年11月21日、第11回神経難病における音楽療法を考える会に参加してきました。
第11回神経難病における音楽療法を考える会
今回の講演で一番楽しみにしていたのは、古屋晋一先生による「Musician’s dystoniaとその治療」でした。経頭蓋電気刺激法と鏡像運動を用いて、健側に保たれた運動イメージを患側に移すという治療についてです。この治療法は、論文が Annals of Neurologyに掲載され、Nature Japanで特集されるなど注目を集めています。素晴らしい講演を聴いた後、古屋晋一先生の研究室に、見学させて頂けるように御願いをしました。
古屋晋一先生については、素晴らしい本を書かれています。興味のある方は是非読んでみてください。
ピアニストの脳を科学する 超絶技巧のメカニズム
モーツァルトとベートーヴェン その音楽と病
By migunosuke, 2014年11月7日 6:29 AM
「モーツァルトとベートーヴェン その音楽と病－慢性腎臓病と肝臓病 (小林修三著, 医薬ジャーナル社)」を読み終えました。
第一章はモーツァルトの病についてです。モーツァルトの診断を下すにあたって、病歴上いくつもの大きなヒントがあります。
・死の直前まで、ベッドで身体を起こして作曲していた (=起座呼吸)
・モーツァルト 6歳時に父親が手紙に「息子の咽頭がやられて、熱を出したあと痛いというので診ると、足のすねにやや盛り上がった、銅貨ほどの大きさの赤く腫れ上がった発疹がいくつかできていました (扁桃炎＋結節性紅斑？)」と記載。咽頭の腫れは何度か繰り返した。
・「水腫」という記述
・オペラ「魔笛」上演後に呼吸困難で倒れた
・死の約 2時間前に痙攣を起こし昏睡状態となった。両頬は膨らんでいた。熱のために体は汗でびっしょりぬれていた。
こうした病歴より、著者の診断は、直接の死因は心不全となります。原因疾患は原発性慢性糸球体腎炎、もしくはへノッホ・シェーンライン紫斑病、あるいは水銀中毒による間質性腎炎からの慢性腎臓病。その終末疾患としての尿毒症で死亡。併発疾患は大動脈弁狭窄・・・としています。
溶連菌感染→心臓弁膜症、糸球体腎炎というのは、もっとも合理的な説明ですね。起座呼吸や水腫という病歴もこれらの疾患に合致します。モーツァルトの病としてはとても有力な説です。へノッホ・シェーンライン紫斑病説は、確か私が学生の頃、2000年頃に論文を読んだことがあり、これも有力な説の一つかなと思っていました。
第二章はベートーヴェンの病についてです。ベートーヴェンについては腹水の病歴があり、病理解剖で肝臓に萎縮と表面に結節があったそうですから、肝硬変はほぼ確定診断です。その他、虹彩炎と思われる症状、繰り返す消化器症状、関節炎もあったようです。著者は鉛により誘発されたベーチェット病と診断しました。やや踏み込み過ぎの感はありますが、積極的に否定する証拠もないように思います。
話は脱線しますが、ベーチェット病では HLA-B51 typeが多いことが知られています。一方で、欧米人では HLA-B51は少ないそうです。2009年の Lancet Neurologyの総説を読むと、日本人やトルコ人のベーチェット病患者で HLA-B51 がみられるのは 60-70%である一方で、ヨーロッパ人では 10～20%に過ぎないと記載されていました (ただし、その論文は “Behçet’s syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment.” を引用したものです)。欧米人の診断をつけるときは要注意ですね。
本書は、一般人が読んでもわかりやすく書いていますし、医学的にもまっとうな内容だと思います。唯一残念なのは参考文献が示されていないことです。著者が下した診断は過去に別の研究者が論文にしているのと同じですし、そのことは明記すべきと思いました。また、診断根拠となる所見がどの文献に書かれていたのかによっても信ぴょう性は変わってくるので、その辺りは記しておくべきでしょう。
(参考)
音楽家と難聴
By migunosuke, 2014年5月13日 9:30 PM
2014年5月1日の BMJの Research Newsに、プロの音楽家は騒音性難聴のリスクが高いという記事が載っています。
Musicians are at increased risk of noise induced deafness, study finds
年齢や性別などを調整すると、音楽家は一般人より 3.51倍難聴になりやすく、1.45倍耳鳴りが出現しやすいことがわかりました。プロの音楽家は作曲家なども含んで解析されており、演奏家に限ると、実際にはもっとリスクが高いのかもしれないそうです。このニュースの元となったのは、下記の論文です。
Incidence and relative risk of hearing disorders in professional musicians
その論文を見ると、プロの音楽家は “Professional musicians were identified using the Standard Classification of Occupations, which is used by Federal Employment Agency. The corresponding code comprises rock/pop or classical instrumental musicians, singers, conductors and composers.” となっていますから、確かに様々な職種の音楽家をまとめてリスクを計算していますね。
なお論文では、演奏家は騒音性難聴の ”protective in-ear device” や “sounds shields” を用いることが推奨されているようです。オーケストラでの金管楽器の音量を見ていると、さもありなんです。
(追記)
某ヴァイオリニストから、パリ音楽院の入学式の日に、「地下鉄などの移動中は耳栓、楽器の練習中はミュートをつけなさい」と指導されたことを教えて頂きました。ヨーロッパでは、音楽家のための医学が進歩していて、羨ましく思います。
musician’s dystoniaとARSG
By migunosuke, 2014年1月28日 5:32 AM
音楽家のジストニアに関する本を過去に紹介したことがありました。私が興味を持っている分野の一つです。
音楽家の 1~2%に、楽器演奏に使用する身体の部分 (ヴァイオリン奏者/ピアノ奏者/ギター奏者などの手や、管楽器奏者の口唇など) を思い通りに動かせなくなる症状がみられ、”musician’s dystonia” とか “musician’s cramp” と呼ばれます。特に若い男性に多く、発症した多くの患者は、プロの演奏家としての道を諦めることを余儀なくされます。ロベルト・シューマンがそのせいでピアニストとしてのキャリアを諦め、作曲家になったことはあまりに有名です。また、”musician’s dystonia” で右手の自由を失い、左手だけで演奏を続けたフライシャーのようなピアニストもいます。
原因は不明とされてますが、2013年11月の JAMA neurologyでは、「遺伝性の要素と、環境因子 (長時間の練習など) の両方が関与している」という論文が掲載されています。
Challenges of Making Music: What Causes Musician’s Dystonia?
遺伝性の要素の詳細はこれまでベールに包まれていましたが、2013年12月26日付 (first online) で Movement Disorders誌に genome-wide association study (GWAS) の結果が報告されました。
Genome-wide association study in musician’s dystonia: A risk variant at the arylsulfatase G locus?
Using a genome-wide approach with an independent replication and validation in other forms of dystonia, we identified the intronic variant rs11655081 in the ARSG gene as the first possible genetic risk factor for MD with genome-wide significance.(略)
ARSG is located on chromosome 17q24.2 and belongs to family of sulfate genes whose gene products hydrolyze sulfate esters. These proteins are involved in cell signaling, protein degradation, and hormone biosynthesis.
どうやら、ARSG遺伝子の多型により、musician’s dystoniaの発症リスクが高まるようです。この遺伝子多型は、書痙患者に対する GWASでも関連が示唆されました。実際、musician’s dystonia患者の 44%に、書痙など他のタイプのジストニアを合併することが知られているそうです。
遺伝子多型が一つわかっただけで musician’s dystoniaの原因が明らかになったわけではありませんが、これまで未知であった遺伝学的背景の解明にむけて、最初の一歩です。
クリスマスBMJ ワーグナー
By migunosuke, 2013年12月13日 10:09 PM
今年もクリスマス BMJの季節がやってきました。以前、Beethovenの難聴の話を紹介しましたが、今年はワーグナーの片頭痛の論文が載っていました。
Christmas 2013: Medical Histories
“Compulsive plague! pain without end!” How Richard Wagner played out his migraine in the opera Siegfried
BMJ 2013; 347 doi: http://dx.doi.org/10.1136/bmj.f6952 (Published 12 December 2013)
Cite this as: BMJ 2013;347:f6952
ワーグナーは、自身の片頭痛発作を作品 Siegfriedで描写しているというのですね。私はワーグナーの作品はほとんど聴きませんが、興味深く思いました。ワーグナーの作品が好きな方は、是非読んでみてください。
(追記)
知り合いの先生から、今年はワーグナー生誕 200周年だと教えて頂きました。あと、「眠れない時は『ニーベルングの指環』を聴くと、全曲終わるまでに眠くなる (※演奏時間 15時間)」という使えないアドヴァイスも・・・。
Beethovenの耳の話
By migunosuke, 2013年11月24日 4:49 PM
いつも楽しみに読んでいるブログ「呼吸器内科医」。
2013年9月14日のエントリーが「ベートーヴェンの難聴と肝硬変の原因はワインの飲みすぎによる鉛中毒」というタイトルで、Beethovenの耳障害に関する論文を紹介していました。
過去には、耳硬化症が有力な説だったので、半信半疑な気持ちでいましたが、実際に論文を読んでみて驚きました。
Lead and the deafness of Ludwig van Beethoven
Objectives/Hypothesis
To reexamine the cause of Beethoven’s hearing loss because of significant recent articles.
Data Sources
Medical and musical literature online, in print, and personal communication.
Methods
Relevant literature review.
Results
Evidence of otosclerosis is lacking because close gross examination of Beethoven’s middle ears at autopsy did not find any otosclerotic foci. His slowly progressive hearing loss over a period of years differs from reported cases of autoimmune hearing loss, which are rapidly progressive over a period of months. He also lacked bloody diarrhea that is invariably present with autoimmune inflammatory bowel disease. The absence of mercury in Beethoven’s hair and bone samples leads us to conclude that his deafness was not due to syphilis because in that era syphilis was treated with mercury. High levels of lead deep in the bone suggest repeated exposure over a long period of time rather than limited exposure prior to the time of death. The finding of shrunken cochlear nerves at his autopsy is consistent with axonal degeneration due to heavy metals such as lead. Chronic low-level lead exposure causes a slowly progressive hearing loss with sensory and autonomic findings, rather than the classic wrist drop due to motor neuropathy from sub-acute poisoning. Beethoven’s physicians thought that he had alcohol dependence. He particularly liked wine that happened to be tainted with lead.
Conclusions
Beethoven’s chronic consumption of wine tainted with lead is a better explanation of his hearing loss than other causes.
Level of Evidence
N/A. Laryngoscope, 123:2854–2858, 2013
以下、簡単に内容を紹介します。
【Beethovenの耳疾患について】
①年余に渡って緩徐進行性であった
②少なくとも、初期は高音の障害であった
③音の弁別の障害があった
【過去の説への反論】
①耳硬化症説
・通常、耳硬化症では弁別能は保たれる。
・ベートーヴェンには難聴の家族歴がない。
・剖検で耳硬化症を示唆する所見の記載がない (その所見は、肉眼でも容易にわかるもの)。
・耳硬化症では、Beethovenに見られたような蝸牛神経の萎縮は来さない。
②自己免疫性説
自己免疫性の聴力障害は、通常数週間~数ヶ月の経過で進行し、年単位ではないので否定的。
③梅毒説
緩徐進行性の両側聴覚障害が根拠だが、著者らの検討では、病歴を見て Beethovenが梅毒であったことに言及する医師はいなかった。
④梅毒治療薬説
当時梅毒の治療に用いられた、水銀を含む軟膏を Beethovenが使っていた可能性については、その軟膏にアンモニウムは含まれていても水銀が含まれていなかったことが確認されている。また、Beethovenの髪や骨を調べた結果、水銀を示す証拠は見つからなかった。
【鉛中毒説】
2000年に毛髪が、2005年に頭頂骨が調べられ、それぞれ鉛が高値を示した。鉛は骨の深部に達し、慢性暴露を示唆した。そのため、末期の治療に限った暴露ではないと言える。鉛は、低血中濃度でも慢性暴露すれば緩徐進行性の高音の聴覚障害を来す。また、血中濃度の増加は、聴覚障害の程度に直接相関する。近年の研究では、鉛による聴覚障害は、聴神経の軸索障害が示唆されている。
過去、Beethovenの鉛中毒説は、下垂手など他の神経障害を欠く点などから否定されてきた。しかし、このような典型的な鉛中毒は、4~5年くらいの亜急性の暴露の症状の一つで、現在では鉛誘発性ポルフィリン症として捉えられている。
無機鉛に平均 21.7 (8~47) 年間暴露された 151名を調査した研究では、46名では、古典的な運動麻痺よりむしろ軽度の感覚性・自律神経ニューロパチーを呈した。これらの障害は鉛の直接的神経毒性と考えられ、その 46名は Beethovenで見られたような気分障害、肝障害、腎障害、消化管障害を来した。感覚障害には、Beethoven自身が関節リウマチだと思っていたような手足の疼痛・錯感覚も含まれていた。鉛暴露による初期の神経症状は暴露後 7~45年後に現れる。
鉛暴露の原因はたくさんあるが、著者らの意見では、Beethovenの場合はワインが疑わしい。当時は香りを高めるために安物のワインに鉛を不法に添加していたことが知られている。Beethovenは特にハンガリー産の混ぜ物ワインや酒精強化ワインを好んだ。Beethovenは 17歳で母親を亡くしてから、心の隙間を埋めるためにワインを飲み始めた。
結果として、耳鳴りが始まったのはそれから 10年後だった。30歳の頃、Beethovenは食欲を向上させ、腹痛を和らげるために食事時に大量のワインを飲み始めた。これは彼が周囲に聴覚障害を打ち明けた時期に当たる。Beethovenの主治医は、彼がアルコール依存症だったと考えていた。
アルコール依存には家族歴があるとされるが、Beethovenの家系もそうであった。Beethovenの父や祖母もアルコールが原因で死亡している。
Beethovenの精神症状、消化器症状も鉛中毒によるものだった可能性がある。
George Frederic Handelも、頭痛、易興奮性、リウマチ痛、異常行動、腹痛を呈していたが、ひょっとするとワインによる鉛中毒のせいだったのかもしれない。
鉛中毒と考えれば Beethovenの症状が一元的に説明出来ますし、骨から検出された鉛という物的証拠もあるので、非常に説得力がありますね。
鉛中毒が下垂手以外の神経障害も起こすとは、勉強になりました。
—
(参考)
・耳の話
ピアニストの脳を科学する 超絶技巧のメカニズム
By migunosuke, 2013年8月24日 6:46 PM
「ピアニストの脳を科学する 超絶技巧のメカニズム (古屋晋一著、春秋社)」を読み終えました。
私は、演奏家がどうやって音楽を認識しているかや、音楽家の病気などに興味があり、たまに論文を読んでは過去にブログで紹介してきました。しかし、それらは断片的な知識の寄せ集めで、イマイチこの分野の研究の全体像が見えにくいところがありました。ところが、本書は最新の知見を織り交ぜつつ、体系的にこの分野を網羅して書かれています。きちんと文中に引用文献が示され、巻末には引用文献リストがついています。
一般に音楽認知のメカニズムに対するアプローチとしては、functional MRI, PET、脳波などが知られていますが、著者はこれらの方法を使った研究を広く解説しつつ、工学畑出身の人間であることを生かし、様々な機器を使ったアプローチを紹介しています。また、著者はピアノ演奏をされるそうで、ピアニストの視点がそこにはあります。私もヴァイオリン弾きとして、「あー、これは演奏する人間だったら実感できるな」なんて思いながら読みました。
内容は高度ですが、一般人向けに平易に書かれており、音楽好きの方に、今一番勧めたい本です。
(上記リンク先、アマゾンの書評も御覧ください)
Themocracy