「病理学からみたヒト脳の宿命（桶田理喜著、Springer）」を読み終えました。
ヒトの脳は他の動物と比べてかなり発達していますが、その分犠牲にされたものがあります。たとえば、脳の容積を増やす過程で、直線であった動脈が湾曲を余儀なくされます。その結果、血行力学的に不利になり、脳虚血に陥りやすい部位が出てきます。これはヒト脳が抱えることになった宿命の一例です。
本書は、「大脳にみられる病変局在の選択性」「脳幹の一定領域を選択的に侵す病態」「脊髄の一定領域を選択的に侵す病態」の三章に分けて構成されています。
第一章「大脳にみられる病変局在の選択性」では、灰白質を選択的に侵す病態が考察され、全脳虚血の他に、動脈攣縮などの血管の機能異常について考察します。面白いのは白質を選択的に侵す病態です。一酸化炭素中毒の動物モデルで白質病変が形成されるかを検討し、「高度の低酸素状態と、それにつづく血圧低下（※一酸化炭素には血管拡張作用がある）による軽度の脳虚血が、大脳白質と淡蒼球（ときには黒質）の選択的病変発生に必要にして十分な条件である」との結論を得ます。その中で何故淡蒼球が侵されるかは、「動脈構築、すなわち主管に対して細い口径の穿通枝をもつ動物の宿命である」と説明されます。一酸化炭素そのものの毒性によるものではない証拠に、シアンソーダを用いても、低酸素と血圧低下が起これば、同様の病変が形成されるそうです。この章では、他に 5-FUや MTXの神経毒性、Binswanger脳症、CADASILなどを扱っています。
第二章の脳幹の一定領域を選択的に侵す病態では、まず Central pontine myelinolysis (CPM), pontine and extrapontine myelinolysis (PEM) が検討されますが、両者ともに好発部位は灰白質と白質の線維がサンドイッチ状になっている部位であり、部位特異性の原因になっているものと思われます。一方で、Multiple spongy necrosis of the pontine base (MSN) は、橋底部背側を好発部位としますが、これは穿通動脈進入部から最も遠位であり、動脈血流の減少によるものと解釈されます。本章の最後はビタミン B1欠乏性脳症 (Wernicke脳症) です。幾多の実験を通した後に得られた機序は、ビタミン B1欠乏で一次的に海綿状脳病変が生じ、二次的に病巣内血流の末梢抵抗増大がおこるとするものです。特に「下丘や視床などのようなアストロサイトと神経細胞突起が均一に密集している組織構造を持った領域」で海綿状病巣が形成されると、神経細胞の虚血性変化と出血が起こりやすいと考えられます。
第三章は脊髄の一定領域を選択的に侵す病態で、最初に Foix-Alajouanine病が紹介されます。本疾患は、動静脈短絡により静脈うっ滞が生じ、側索が好んで侵されます。そのほか、遅発性放射線障害、HTLV-1 associated myelopathy / Tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) が扱われます。
本書を通じて感心したのは、疑問を持った点に関して、適切な実験をおこない、答えを導いていくプロセスです。「論文や教科書に載っていないのでわからない」というのではなく、自分で新たな知見を積み重ねて教科書を作っていくことが凄いと思いました。本書の中には、解決した問題に加えて、新たに見つかった課題も記されています。これは後世への宿題となるのでしょう。
国立感染症研究所より、インフルエンザ脳症調査結果第2報が出ています。
MRIで所見があるのが 約 30%にしかすぎないんですね。もっと所見が出るものだと思っていました。治療はステロイドパルス療法が基本のようです。60例中 3例が亡くなっており、治っても後遺症を残すことがあるようです。
小児科医、神経内科医は目を通しておかないといけないニュースだと思います。
11月 28日の神経学会関東地方会で新型インフルエンザ脳症の症例報告があります。
かつて松本サリン事件の症例報告が神経学会でなされたことがありましたが、その際は学会場に人が入りきれなくなり、マスコミも大勢かけつけていたという話を聞いたことがあります。
今回も人だかりとなる予感。何とか時間を見つけて行ってみたいと思います・・・と思ったら当直だ！しかも連直中。行った人に話を聞くに留めます。
はりやこいしかわ先生から教えて頂いたサイトですが、色々と考えさせられました。
噛みつき評論-ALS ある患者の声･･･延命措置を推進する日本独特の事情-
Neurology誌におぞましい論文が掲載されていました。シンガポールからの報告です。
鎮痛目的に使用する薬に Buprenorphineというオピオイドがあります。商品名でレペタンというと、癌診療に従事する多くの医師は使ったことがあるでしょう。
正しい使用法、正しい容量で使用すれば、状況によっては有用な薬なのですが、悲しいことに多くのオピオイド系薬剤と同様に依存症の患者が存在します。
この錠剤を自分で溶解して注射した患者が起こした脳梗塞をまとめたのが、今回の Neurology誌の報告です。注射痕が頸部にあり、頸動脈に注射したなどという乱暴なものもあり、にわかには信じられませんでした。日本では聞いたことがありませんが、シンガポールは薬物汚染が進んでいるんでしょうか？
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当直をしていて、興味深い症例に遭遇しました。
今年 10月に発熱しインフルエンザ A型陽性であった (と本人が言っていた) 10歳代の患者が、発熱のため私が当直する病院を受診しました。インフルエンザ迅速キットで検査すると、インフルエンザA型陽性。
ひょっとすると、どちらかが季節性で、どちらかが新型だったのかもしれません。
ということは、都内でも新型に隠れて季節性が流行り始めているのかもしれませんね。まぁ、治療は一緒なので、それほど困ってはいませんが・・・。
話は変わりますが、昨日の当直では未だに治癒証明書を求める方が何人もいらっしゃって辟易としました。この証明書、医療機関に負担をかける反面、意味を持たないものです。厚生労働省も文部科学省も意味がないというお達しを出しているのに、学校にはきちんと届いているんでしょうか？
11月 10日に第 11回ニューロトピックス21という研究会に出席してきました。
今回は趣向を変えて二木立先生を招いて「臨床医のための医療経済学入門」という講演でした。
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ヒトのＤＮＡのすべての遺伝情報（ゲノム）を、一人分わずか４０万円で解読できる新技術を米企業の研究者らが開発し、５日付の科学誌サイエンス（電子版）に発表した。これまで報告がある中で最も安価だった４００万円余の１０分の１。個人が自分のゲノムを調べ、病気の予防や健康作りに役立てる「パーソナルゲノム」の時代が間もなく到来しそうだ。
ヒトのＤＮＡの遺伝情報は４種類の塩基が対になった塩基対の配列で記され、すべて合わせると３０億塩基対ある。米カリフォルニア州のコンプリートゲノミクス社などのチームは、ＤＮＡの短い断片をコピーしてつなげて「ＤＮＡナノボール」という固まりを作る技術などを開発、男女計３人分のゲノムを機械で一気に読み取った。誤読は塩基１０万対あたり一つ程度という精度の高さだ。
ゲノムには、特定の病気のなりやすさや薬の効きやすさ、酒酔いのしやすさなどの体質に関する情報が含まれており、ゲノムを一度調べればそれらが網羅的にわかると期待される。個人のゲノム解読にかかる時間と費用は、０３年に終了したヒトゲノム計画時にはおよそ１０年、１千億円以上ともいわれたが、技術進歩で近い将来、１５分、１千ドル（約１０万円）程度にできると予測する企業もある。
ただ、ゲノムは「究極の個人情報」とも呼ばれる。実用化に向けては倫理面の配慮や情報管理をより慎重に行う必要性もある。（小堀龍之）
次世代シークエンサの進歩によるものですね。
人のゲノムは iPodに全部納めることが出来るくらいの情報量なので、将来自分のゲノムを持ち運ぶことも可能になるかもしれません。
ただ、自分の遺伝子を知りたいかというと、難しい問題ですね。遺伝子異常が明らかになって、将来何歳くらいで不治の病を発症するか明らかになったとしたら、相当つらいものがあります。
何人かの遺伝異常を持つ方を診ましたが、発症していないにも関わらず、遺伝子異常を持っていると知っただけで自殺を図った方もいます。
安易な商業化は避けるべきだとも思うのですが。
青木先生が韓国の学会に行かれたそうで、ブログにその時聞いた鳥インフルエンザ情報を書かれていました。
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