視神経脊髄炎 (Neuromyelitis Optica; NMO) は、視神経炎と脊髄の長大病変 (3椎体以上) を特徴とする疾患で、多くの場合抗AQP-4抗体が陽性となります。抗AQP-4抗体は陽性でありながら、視神経脊髄炎と診断できないような症例は、視神経脊髄炎スペクトラム疾患 (NMO spectrum disorders; NMOSD) などと呼ばれてきました。

2週間近く前に、その NMO/NMOSDの改訂診断基準が策定され、Neurology誌に掲載されています (2015.6.17 published online)。Open accessなのでどなたでも読めます。

International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders

じっくり読む時間が取れていなくて、まだ斜め読みですが、下記あたりがポイントと思います。

・NMOと NMOSDは同じ病態なので、統一して NMOSDと呼ぶことにする。NMOSDは、抗AQP-4抗体陽性と抗AQP-4抗体陰性/不明に分ける。診断基準 (Table 1)

・抗体測定法は cell-based assayが強く推奨される

・他疾患の除外が必要。特に Red flag (Table 2) に注意。

・画像検査の特徴 (Table 3)

・抗MOG抗体など抗 AQP-4抗体以外の抗体の役割についてはよくわかっていない (NMOSD with ◯◯ antibodyなどのように表現)。

(参考)

・第6回東京MS研究会

・抗MOG抗体と NMO/NMOSD

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